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Qu’est-ce que la drépanocytose (anemie falciforme)?
La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang. Elle touche l’hémoglobine, une protéine spéciale contenue dans les globules rouges. L’hémoglobine capte l’oxygène des poumons et le transporte vers toutes les parties du corps. Chez les personnes atteintes de drépanocytose, l’hémoglobine a une forme anormale de faucille, qui se manifeste également chez certains globules rouges. Ces globules falciformes, ou drépanocytes, ne peuvent pas facilement changer de forme, contrairement aux globules rouges normaux, et peuvent donc se retrouver « coincés » dans les petits vaisseaux sanguins. Ils ont également tendance à éclater (hémolyse). De plus, alors que les globules rouges normaux ont une durée de vie de 90 à 120 jours, les drépanocytes ne vivent que 10 à 20 jours.
Quels sont les problèmes causés par la drépanocytose?
La drépanocytose cause deux problèmes principaux :
- L’anémie, qui se traduit par une diminution du nombre de globules rouges dans l’organisme par rapport à la normale. Ce phénomène est dû au fait que les drépanocytes ont une durée de vie courte et se décomposent facilement. L’organisme a du mal à fabriquer suffisamment de nouveaux globules rouges pour maintenir l’équilibre. L’anémie peut rendre votre enfant ou votre adolescent très fatigué et irritable et lui faire perdre son énergie. Elle peut également lui provoquer des maux de tête.
- Des épisodes vaso-occlusifs, des crises de douleur qui se produisent lorsque les vaisseaux sanguins sont obstrués par des globules rouges falciformes. Ces épisodes sont également appelés « crises drépanocytaires ». L’obstruction empêche l’oxygène d’atteindre une partie du corps, ce qui provoque souvent des douleurs dans les endroits atteints. Si l’un des vaisseaux sanguins de son cerveau est obstrué, l’enfant ou le jeune présentera des symptômes d’accident vasculaire cérébral (par exemple, faiblesse d’un côté du corps). Le plus souvent, les enfants et les jeunes souffrent de douleurs osseuses lors d’une crise (aux bras, aux jambes, au dos ou au crâne). Les crises de douleur sont difficiles à prévoir, mais elles peuvent être déclenchées par l’un des facteurs suivants :
- Infection;
- Stress ou fatigue;
- Déshydratation (manque de liquides);
- Températures très chaudes ou très froides.
D’autres problèmes peuvent survenir, notamment une infection, une maladie des yeux, le syndrome main-pied et le syndrome thoracique aigu. Avec le temps, l’obstruction des vaisseaux sanguins et l’anémie peuvent endommager la rate, le cerveau, les yeux, les poumons, le foie, le cœur, les reins, le pénis, les articulations, les os ou la peau.
Comment la drépanocytose est-elle traitée?
La drépanocytose est une maladie à la vie. Elle peut causer des dommages aux vaisseaux sanguins, même en l’absence de symptômes. De nouveaux tests permettent de détecter les problèmes avant qu’ils ne surviennent, et un traitement précoce peut aider à les prévenir. Un examen annuel (au minimum!) dans notre clinique nous aidera à détecter et à prévenir les problèmes avant qu’ils ne mettent la vie de l’enfant en danger. Il existe des traitements efficaces pour réduire les symptômes et diminuer le risque de dommages aux organes.
Rester en bonne santé malgré la drépanocytose
Il existe de nombreux moyens d’atténuer les crises de douleur pour les familles, les enfants et les jeunes.
Suivi médical régulier
Il est important de prendre régulièrement rendez-vous à la Clinique d’hématologie. Des visites régulières chez votre médecin de famille ou votre pédiatre sont importantes pour les raisons suivantes :- Soins de santé en général;
- Vaccination;
- Autres problèmes de santé non liés à la drépanocytose.
Pour prévenir les infections :
• Gardez les mains propres. Par exemple, lavez-vous les mains avec du savon et eau ou avec un désinfectant pour les mains après avoir utilisé les toilettes ou changé une couche, après vous être mouché et avant de préparer des aliments.
• Veillez à ce que la vaccination soit à jour. Les membres de votre famille doivent être vaccinés contre la grippe chaque année.
Gérer les déclencheurs
Connaissez les déclencheurs auxquels votre enfant ou votre jeune est sensible et essayez de les éviter. Vous devez par exemple voir à ce qu’il :
- boive beaucoup d’eau afin d’éviter la déshydratation;
- apprenne à gérer son stress;
- évite les boissons à forte teneur en caféine;
- se repose beaucoup;
- se lave souvent les mains.
Bien manger
Une bonne alimentation nous donne de l’énergie et nous aide à lutter contre les infections et à se rétablir. Un régime alimentaire composé de beaucoup de fruits et de légumes, d’eau, les aliments entiers, non transformés et de plats maison donne à chacun les meilleures chances d’être en santé.
Rester actif
Jouer dehors, c’est ce qu’il y a de mieux! L’activité physique est amusante et aide à :
- renforcer le cœur et les muscles;
- améliorer l’utilisation de l’oxygène par le corps;
- prévenir la constipation;
- gérer le stress.
À retenir! Il est important d’être actif, mais les enfants et les jeunes atteints de drépanocytose ne doivent pas faire d’efforts extrêmes. Veillez à ce qu’ils boivent beaucoup d’eau et connaissent leurs limites.
Gérer la douleur
Les enfants et les jeunes atteints de drépanocytose doivent prendre leurs analgésiques sur ordonnance dès qu’ils ressentent de la douleur. Il est beaucoup plus facile pour eux de gérer la douleur s’ils commencent à prendre leurs médicaments dès le début. Ils pourront aussi mieux prévenir la douleur en évitant les déclencheurs.
Procurez-vous un bracelet d’alerte médicale. Ainsi, les renseignements sur l’état de santé de votre enfant ou de votre jeune seront disponibles en cas d’urgence.
Guide de traitement de la douleur
| Sous contrôle (cote de 0) |
 Administrez les médicaments habituels. |
| Légère (cote de 1 à 3) |
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Vous pouvez également administrer de l’ibuprofène par voie orale toutes les 6 heures, au besoin. |
| Modérée (cote de 4 à 6) |
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Votre équipe médicale vous dira lequel des médicaments supplémentaires suivants vous devez administrer, en fonction des besoins de votre enfant :
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| Intense (cote de 7 à 10) |
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Your medical team will tell you which of these additional medications to give, depending on your child’s needs:
Si la douleur ne s’atténue pas après une ou deux doses de morphine à d’hydromorphone à action brève, appelez l’infirmière ou l’infirmier gestionnaire de cas spécialisé en drépanocytose. Amenez votre enfant ou votre jeune au Service des urgences si la douleur s’aggrave même après l’administration de morphine ou d’hydromorphone à action brève. |
Administrez les médicaments habituels.
Administrez les médicaments habituels.
Ibuprofène par voie orale, toutes les 6 heures.
Administrez les médicaments habituels.Quand se rendre au Service des urgences
Venez au Service des urgences si votre enfant ou votre jeune présente les symptômes suivants :
- Fièvre d’au moins 38,5 °C par la bouche (ou 38 °C ou plus sous les bras);
- Gonflement abdominal (vérifiez son ventre pour sentir si sa rate semble plus grosse, comme nous vous l’avons appris à la clinique);
- Douleurs thoraciques;
- Difficulté à respirer;
- Fatigue extrême;
- Maux de tête inhabituels et graves;
- Faiblesse ou perte de sensation soudaine;
- Douleur qui ne disparaît pas suite au traitement à domicile;
- Érection douloureuse (priapisme);
- Changement soudain de la vision.
Numéros à connaître
L’Unité d’hématologie et l’Unité médicale de jour sont ouvertes en semaine, de 8 h à 16 h 30 (613‑737‑7600, poste 2470). Si vous ne pouvez pas vous rendre votre rendez-vous, veuillez nous appeler pour le reporter.
- Pour parler à l’infirmière ou l’infirmier spécialisé en drépanocytose : 613‑737‑7600, poste 3390.
- Pour parler à une travailleuse ou un travailleur social : 613‑737‑7600, poste 3511.
- Pour les besoins urgents le soir ou la fin de semaine, appelez l’hématologue ou l’oncologue de garde (613‑737‑7600), puis appuyez sur le 0. Demandez au téléphoniste de faire un appel à l’hématologue ou l’oncologue de garde.